Vasculite emorragica - cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica è considerata una malattia che è un tipo di vasculite immunitaria dei piccoli vasi ed è caratterizzata da una maggiore formazione di complessi immunitari, un aumento della permeabilità delle pareti vascolari.

Questa patologia può svilupparsi in 2-3 settimane dopo tonsillite acuta, influenza o scarlattina. La vasculite emorragica nei bambini è più comune che negli adulti.

Particolarmente sensibile ai bambini dai 4 ai 12 anni. I ragazzi sono ammalati 2 volte più spesso delle ragazze.

Motivi

Perché si verifica la vasculite emorragica e che cos'è? La vasculite emorragica viene anche definita malattia di Schönlein-Genoch o tossicosi capillare. La malattia è un'infiammazione capillare asettica (senza infezione) causata dagli effetti dannosi dei complessi immunitari. Tossicosi capillare manifestata con emorragie (emorragie), una violazione della coagulabilità intravascolare del sangue e un disturbo della circolazione sanguigna nei piccoli vasi sanguigni.

Le cause della vasculite emorragica negli adulti e nei bambini sono divise in diversi tipi:

  • complicanze dopo una malattia infettiva (mal di gola, influenza e ARVI, scarlattina e varicella) causate da virus, batteri o parassiti;
  • allergie alimentari o farmacologiche;
  • ipotermia o intolleranza individuale al vaccino;
  • predisposizione genetica.

Il principio del meccanismo della vasculite emorragica è la formazione di complessi immunitari. Durante la circolazione nel sangue, questi complessi possono essere depositati sulle superfici interne delle pareti dei piccoli vasi e quindi causare danni con il verificarsi di una successiva infiammazione asettica.

Quando l'infiammazione della parete vascolare diminuisce la sua elasticità. Di conseguenza, diventa permeabile e forma lumi, che porta a depositi di fibrina e coaguli di sangue. Sulla base di questo, il segno patologico della vasculite è la microtrombosi e la sindrome emorragica (lividi).

Classificazione

A seconda della variante clinica del decorso della vasculite emorragica è:

  • pelle;
  • articolare;
  • addominale (cioè dal lato dell'addome);
  • rene;
  • combinato. Sono possibili tutte le combinazioni. L'opzione più comune per le articolazioni della pelle, che altrimenti viene definita semplice.

A seconda del decorso della malattia può essere:

  • velocissimo (per diversi giorni);
  • acuta (fino a 30-40 giorni);
  • protratto (per 2 mesi o più);
  • ricorrente (ricomparsa di segni di malattia 3-4 volte o più per diversi anni);
  • cronico (i sintomi clinici persistono per più di 1,5 anni o più) con esacerbazioni frequenti o rare.

Il grado di attività della malattia:

  • un piccolo;
  • media;
  • alta.

Manifestazioni cliniche

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche di vasculite emorragica nei bambini e negli adulti:

  • eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
  • sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 70%;
  • sindrome addominale (dolore addominale) - 60%;
  • danno renale - 30-35%;

In questa malattia, possono essere colpiti i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Sintomi di vasculite emorragica

Nel caso della vasculite emorragica, i sintomi sono molto diversi, ma tutti i pazienti hanno lesioni cutanee. Può manifestarsi all'inizio della malattia e dopo la comparsa di altri sintomi. Il più tipico è l'aspetto della porpora - emorragie di piccolo colore (1-3 mm), che sono palpabili. Questa eruzione cutanea è simmetrica e si trova inizialmente sui piedi e sulle gambe, in futuro può diffondersi sopra. Oltre alla porpora, possono comparire anche altri elementi dell'eruzione cutanea (vescicole, petecchie, eritema e persino aree di necrosi).

Sintomi di vasculite emorragica, come danni alle superfici articolari, si trovano nel 70% dei pazienti. Questo sintomo si verifica spesso insieme a eruzioni cutanee nella prima settimana della malattia. I danni alle articolazioni possono essere insignificanti e causare sensazioni dolorose di breve durata, ma possono anche essere più estesi quando non sono interessati solo le grandi superfici (caviglia e ginocchio) ma anche le piccole articolazioni. C'è gonfiore e cambiamenti nella forma della superficie articolare e le sensazioni dolorose possono durare da 2 ore a 5 giorni. Tuttavia, la malattia non provoca una grave deformazione delle superfici articolari.

La più grave è la sconfitta del tratto gastrointestinale. A volte i dolori addominali compaiono anche prima dell'eruzione cutanea. Si verificano con la comparsa di emorragie sulla parete intestinale e sono crampi in natura. Spesso, tali dolori si verificano nell'ombelico, nella zona iliaca destra, nell'area subcostale e assomigliano a un quadro di un addome acuto causato da appendicite, ostruzione intestinale o perforazione dell'ulcera. I dolori durano principalmente tre giorni. Ma a volte fino a dieci giorni. Spesso sono accompagnati da nausea e vomito sanguinante, nonché dalla comparsa di sangue nelle feci. In alcuni casi, si sviluppa sanguinamento intestinale, che è accompagnato da una forte diminuzione della pressione sanguigna e del collasso.

I segni più rari di vasculite includono danni ai reni sotto forma di glomerulonefrite e sindrome polmonare, che si manifesta con tosse e mancanza di respiro.

La differenza nei sintomi nei bambini e negli adulti

Negli adulti:

  • L'inizio della malattia viene cancellato, i sintomi sono più lievi.
  • La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
  • Il danno renale porta allo sviluppo di glomerulonefrite cronica diffusa, con formazione di insufficienza renale cronica.

Nei bambini:

  • Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
  • Caratterizzato da esordio acuto e decorso della malattia.
  • La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
  • Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevazione di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

Vasculite emorragica: foto

Mentre la vasculite emorragica appare sulle gambe, offriamo la visualizzazione di foto dettagliate dei sintomi.

Complicazioni

Le possibili complicanze della vasculite emorragica includono:

  • ostruzione intestinale;
  • pancreatite;
  • perforazione delle ulcere gastriche e intestinali;
  • peritonite;
  • anemia post-emorragica;
  • DIC con trombocitopenia;
  • trombosi e infarto negli organi;
  • disturbi cerebrali, neurite.

Le complicanze della vasculite emorragica si trovano solo in caso di trattamento tardivo, quindi è molto importante iniziare il trattamento il prima possibile. È noto che qualsiasi malattia è molto più facile da trattare all'inizio del suo sviluppo. L'automedicazione, i farmaci incontrollati o la medicina tradizionale porteranno a un peggioramento delle condizioni del paziente.

Diagnostica

Se si sospetta una vasculite emorragica, il medico esamina il paziente, raccoglie l'anamnesi, prescrive esami di laboratorio e diagnostici che aiuteranno a fare un quadro completo della malattia e prescrivere il trattamento appropriato.

I seguenti test sono considerati i principali metodi diagnostici per la vasculite emorragica:

  1. Coagulazione.
  2. Rilevazione di complessi immunitari circolanti (CIC).
  3. Determinazione delle classi di immunoglobuline A (elevata) e G (ridotta), crioglobuline e componenti del sistema del complemento.
  4. Analisi biochimiche (frazioni proteiche, CRP, antistreptolysin O, seromucoid).
  5. Esame del sangue generale (dettagliato) con il calcolo dei valori assoluti degli indicatori della formula dei leucociti.

Trattamento della vasculite emorragica

Le lievi manifestazioni della sindrome della pelle possono suggerire un regime ambulatoriale (ma riposo a letto!) Regime con aderenza obbligatoria a una dieta speciale (esclusi carne, pesce, uova, allergeni obbligati, nuovi prodotti) e prescrizione di farmaci. Tuttavia, il periodo acuto richiede la permanenza in ospedale, un costante monitoraggio medico e, nel caso del coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico, l'uso di un gran numero di medicinali prescritti da schemi speciali e in determinati dosaggi.

La natura del trattamento per la vasculite emorragica varia a seconda della fase della malattia:

  • debutto, recidiva, remissione;
  • forma clinica - semplice (pelle), mista, con danno renale;
  • gravità delle manifestazioni cliniche - lieve (salute soddisfacente, eruzioni cutanee scarse, possibile dolore alle articolazioni), moderata (eruzioni multiple, dolore o artrite articolare, dolore addominale ricorrente, tracce di sangue o proteine ​​nelle urine), grave (eruzioni cutanee, elementi di necrosi , angioedema ricorrente, dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle urine, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta);
  • natura della malattia - acuta (fino a 2 mesi), prolungata (fino a 6 mesi), cronica (ricorrente o sviluppo della nefrite Schonlein-Genoch).

Lo schema del trattamento farmacologico comprende:

  1. Disaccordo: carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso per via endovenosa.
  2. L'eparina alla dose di 200-700 unità per chilogrammo di peso corporeo al giorno per via sottocutanea o endovenosa 4 volte al giorno, viene gradualmente ritirata con una diminuzione di una singola dose.
  3. Attivatori della fibrinolisi - acido nicotinico.
  4. Nei casi più gravi, viene prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
  5. In casi eccezionali, vengono utilizzati citostatici, come azatioprina o ciclofosfamide.

La durata del trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti dipende dalla gravità della malattia e dalla sua forma clinica. Di solito ci vogliono 2-3 mesi con lieve, 4-6 mesi con moderata e fino a un anno con un decorso grave della malattia di Schönlein-Genoch, con recidive e nefrite.

La terapia dei pazienti con vasculite emorragica è complicata dal fatto che ora non ci sono farmaci che sopprimono efficacemente il principale processo patologico, indipendentemente dalla sua posizione. È necessario escludere l'effetto di effetti antigenici deliberatamente attivi, in particolare quelli che cronologicamente coincidevano con le manifestazioni cliniche della malattia.

Dieta

È molto importante durante il trattamento prevenire un'ulteriore sensibilizzazione del paziente. Pertanto, è necessaria una dieta che esclude estratti, cioccolato, caffè, agrumi, fragole, uova, alimenti in scatola industriali e prodotti scarsamente tollerati dal paziente.

Diete speciali sono prescritte in aggiunta a sindromi addominali o renali pronunciate. Quindi, in caso di nefrite pesante, si consiglia di seguire la dieta n. 7 senza sale e carne.

Quale medico contattare

La vasculite emorragica nei bambini e negli adulti è trattata da un reumatologo. Con la sconfitta di vari organi, è necessario consultare specialisti specializzati: un dermatologo (pelle), un gastroenetrologo (intestino), un neurologo (cervello), un nefrologo (rene), un cardiologo (cuore), un pneumologo (polmoni). È auspicabile un esame immunologico per la diagnosi tempestiva delle complicanze dopo il trattamento.

Prospettiva

Nella vasculite emorragica, la prognosi è abbastanza favorevole. In rari casi, la morte può verificarsi nella fase acuta della malattia a causa di complicanze del tratto gastrointestinale (sanguinamento, invaginazione, infarto dell'intestino). La morte può anche essere una conseguenza di insufficienza renale acuta o danni al sistema nervoso centrale.

Alcuni pazienti con vasculite emorragica possono sviluppare malattie renali croniche. In circa il 25% dei pazienti con danno renale nella fase acuta della malattia, i cambiamenti nei sedimenti urinari persistono per un certo numero di anni; l'esito finale della malattia in questi pazienti non è noto.

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