Linfogranulomatosi: sintomi negli adulti, trattamento e diagnosi

La linfogranulomatosi o la malattia di Hodgkin è una malattia che provoca danni al sistema linfatico umano.

Durante il suo sviluppo, si verifica la formazione di specifici granulomi polimorfici in diversi organi interni (linfonodi, milza, ecc.). La patologia prende il nome dallo scienziato che per primo ha registrato e descritto in dettaglio i suoi sintomi. La linfogranulomatosi è anche chiamata malattia di Hodgkin. Una designazione alternativa è il linfoma di Hodgkin.

La malattia è più sensibile ai giovani - da 20 anni. Più raramente, la patologia viene rilevata in pazienti di età superiore ai 60 anni. La malattia è 1,5 - 2 volte più spesso colpisce il maschio. La linfogranulomatosi è la seconda malattia più comune dopo la leucemia.

Linfogranulomatosi: cause

Più recentemente, gli scienziati hanno sostenuto che la linfogranulematoz ha un'eziologia infettiva. Alcuni ricercatori hanno suggerito che l'agente causale di questa malattia è il bacillo di Koch, un batterio che causa la tubercolosi. Inoltre, la causa dello sviluppo della malattia era chiamata streptococco, infezione da difterite o attività anormale di spirochete pallide ed E. coli. C'erano teorie sull'origine virale della malattia di Hodgkin, ma anch'essi furono confutati.

Ad oggi, è stato possibile stabilire che leucemie ed ematosarcomi si verificano sullo sfondo di un disturbo nel funzionamento del sistema di formazione del sangue. E la causa specifica della malattia di Hodgkin è la presenza di cellule maligne di Berezovsky-Sternberg.

Inoltre, i fattori che predispongono a questa malattia (ad esempio, lavoro in imprese dannose, dipendenza, stile di vita improprio, ecc.) Non sono completamente stabiliti. Secondo alcuni studi, il rischio di sviluppare la malattia di Hodgkin è aumentato nei pazienti che hanno subito una mononucleosi infettiva o malattie dermatologiche. A rischio anche persone che lavorano in imprese di cucito o lavorazione del legno nel settore agricolo. Anche i medici e i chimici sono sensibili a questa malattia.

Casi di sviluppo della malattia di Hodgkin sono stati segnalati in diversi membri della stessa famiglia. Sulla base di ciò, è possibile concludere che un'infezione debolmente virulenta di origine virale, nonché la suscettibilità genetica di una persona a questa malattia. Tuttavia, questo fatto non è stato ancora pienamente confermato, quindi rimane solo una delle teorie sullo sviluppo di una malattia pericolosa.

Classificazione

La linfogranulomatosi può verificarsi in forma locale e generalizzata. Nel primo caso, è interessato solo un gruppo specifico di linfonodi. Nella forma generalizzata della malattia, si verificano processi proliferativi nei tessuti della milza, del fegato, dello stomaco, dei polmoni e persino negli strati spessi della pelle.

La localizzazione di limfogranulematoz è:

  • periferiche;
  • mediastino;
  • polmonare;
  • addominale;
  • gastrointestinale;
  • nervoso.

Per la durata dello sviluppo della malattia di Hodgkin è:

  • acuta, che dura per diversi mesi prima dell'inizio della fase terminale;
  • cronico, protratto, in cui il processo patologico nel corpo umano ha una natura pigra, ma persistente, e può verificarsi per molti anni.

In base alla struttura morfologica e alla proporzione di cellule patologiche, la linfogranulomatosi è suddivisa in:

  • linfoistiocitico (predominanza linfoide);
  • sclerotico nodulare - sclerosi nodulare;
  • cella mista;
  • impoverimento linfoide.

La malattia di Hodgkin passa attraverso 4 fasi di sviluppo:

  1. Al primo stadio, locale, è interessato solo un gruppo specifico di linfonodi o 1 organo linfatico extra (IE).
  2. Il secondo stadio è regionale, in cui la malattia colpisce 2 o più gruppi di linfonodi situati su un lato del diaframma (II). Inoltre, un organo linfatico extra e linfonodi regionali (IIE) possono essere coinvolti nel processo patologico.
  3. Nella terza fase generalizzata, i linfonodi su entrambi i lati del diaframma sono interessati. In parallelo, la malattia può colpire 1 organo linfatico in più, così come la milza. In alcuni casi, entrambi gli organi possono essere coinvolti nel processo patologico.
  4. L'ultimo, quarto stadio è chiamato disseminato. In questo momento sono interessati 1 o più organi extra-linfatici. Il processo patologico può avvenire nella pleura, nel polmone, nel midollo osseo, nel fegato, nei reni, negli organi del tratto gastrointestinale, ecc. Allo stesso tempo, i linfonodi possono essere colpiti o rimanere in uno stato sano.

La diagnosi prende in considerazione i sintomi di disturbo del paziente per mezzo anno. In questo caso, insieme allo stadio della malattia, vengono scritte le lettere A o B.

Sintomi della malattia di Hodgkin

I sintomi della malattia di Hodgkin possono manifestarsi in modi diversi. Ma il più delle volte i pazienti esprimono lamentele sulla presenza di:

  • febbre;
  • linfonodi ingrossati in una parte specifica del corpo;
  • prurito.

La malattia inizia, di regola, gradualmente, quindi le sue manifestazioni cliniche possono essere offuscate o essere completamente assenti. Prima di tutto, c'è un aumento indolore dei linfonodi, mentre non sono saldati ai tessuti o agli organi vicini. Se la LU nell'area del mediastino aumenta in parallelo, ciò può portare allo sviluppo di tosse, mancanza di respiro e problemi con la deglutizione.

Abbastanza spesso, la patologia inizia con febbre e iperidrosi. Il paziente si lamenta di improvvisi sbalzi di temperatura, mentre può aumentare bruscamente a 39 gradi e quindi auto-normalizzarsi. In parallelo con questo, il paziente è tormentato da attacchi di sudorazione, che si verificano soprattutto di notte.

Tutti questi sintomi sono causati dall'intossicazione del corpo. È anche innescato dai prodotti di decadimento delle cellule tumorali patologiche. Nel 10-50% dei casi, i pazienti si sentono irragionevoli attacchi di prurito sul corpo.

Lo sviluppo tipico della malattia di Hodgkin è caratterizzato da una lesione primaria del mediastino con crescita permeabile dei linfonodi. Questo influenza la pleura, i polmoni e accumula anche il liquido nella cavità pleurica. Questo è ciò che porta a mancanza di respiro, tosse, dolore al petto.

Diagnostica

Per cominciare, una storia approfondita è condotta con uno studio completo dei sintomi di disturbo del paziente. Dopo di ciò, viene valutato il funzionamento della milza, il fegato. Il paziente passa quindi a una radiografia del torace, alla TC e alla risonanza magnetica.

Nell'analisi del sangue di pazienti con malattia di Hodgkin, la presenza di può essere rintracciata:

  • trombocitopenia;
  • anemia da carenza di ferro;
  • aumento della VES insieme alla pancitopenia - negli stadi successivi della malattia;
  • monocitosi, leucocitosi neutrofila, eosinofilia - anche principalmente nelle ultime fasi della patologia.

A volte nel leucocentrato, le cellule di Berezovsky-Sternberg possono essere rilevate.

Viene eseguito un immunogramma con un esame del sangue completo. Nota il rallentamento delle risposte immunitarie, nonché l'inibizione della sintesi dei linfociti B. Una tale deviazione si nota nelle ultime fasi della malattia di Hodgkin.

I risultati dei test delle urine rimangono normali. Se si verifica un danno renale, potrebbero esserci impurità di proteine ​​e globuli rossi nelle urine.

Per l'analisi biochimica del sangue nella malattia di Hodgkin, i seguenti disturbi sono caratteristici:

  1. Aumento della bilirubina e degli enzimi. Questa deviazione si osserva con danni al fegato.
  2. Forse un aumento di seromukoidov, aptoglobina, globuline.

In WG si può registrare un aumento della LU intratoracica e cervicale. Questo metodo di ricerca è molto efficace nella diagnosi precoce della malattia di Hodgkin. Queste procedure diagnostiche sono considerate le più informative in questa malattia. Con l'aiuto della TC, i linfomi possono essere rilevati in qualsiasi organo o parte del corpo umano.

Con l'aiuto della risonanza magnetica, è possibile identificare più accuratamente la localizzazione e determinare la dimensione del tumore. Inoltre, questo studio è più sicuro rispetto alla TC, quindi può essere eseguito regolarmente per monitorare l'efficacia della terapia.

Il punto nella diagnosi può essere messo usando una biopsia tessutale di un linfonodo ingrandito. L'esame istologico della biopsia può essere combinato con una biopsia del midollo osseo. In una fase iniziale della malattia, la sua struttura rimarrà invariata. Nella forma generalizzata della malattia di Hodgkin, viene rilevato un ritardo nello sviluppo delle cellule eritrocitarie, vengono rilevati focolai di linfogranulomatosi, vengono rilevate cellule Berezovsky-Sternberg e viene registrata una tendenza alla sclerosi. Durante la biopsia dei linfonodi vengono rilevate cellule specifiche, nonché granulomi a cellule polimorfiche.

Trattamento della malattia di Hodgkin

Oggi, il trattamento per la malattia di Hodgkin viene effettuato in 3 modi:

  • radioterapia;
  • la chemioterapia;
  • combinazione dei due metodi precedenti.

Nei casi più gravi, la chemioterapia viene eseguita utilizzando alte dosi di farmaci. Dopo la fine del ciclo di trattamento, il paziente subisce un trapianto di midollo osseo.

Nella fase 1-2 della malattia, in assenza di sintomi pronunciati, la radioterapia viene eseguita utilizzando radiazioni alla dose di 3600-4400 cGy (1000-cGy settimanalmente). Con questo approccio, nell'85% dei casi, è possibile ottenere una remissione stabile della malattia di Hodgkin.

La radioterapia viene effettuata utilizzando dispositivi medici speciali. Solo i gruppi di LU interessati sono irradiati. Allo stesso tempo, l'impatto negativo di tale trattamento su cellule sane viene neutralizzato con l'aiuto di speciali filtri protettivi di piombo.

Un gran numero di schemi sono stati sviluppati per la chemioterapia. Il più comunemente usato è lo schema BEASORR, che implica l'uso di:

  • bleomicina;
  • etoposide;
  • Doxorubicina (Adriamicina);
  • ciclofosfamide;
  • Vincristina (Oncovin);
  • procarbazina;
  • Prednisolone.

Una variazione di questo complesso chemioterapico è BEACOPP-esc. Un tale regime di trattamento implica un aumento delle dosi di alcuni componenti rispetto a BEASORR. Un altro approccio è WESORR-14. Il principio della terapia è quasi del tutto identico a BEASORR, tuttavia, in questo caso l'intervallo tra i corsi è di sole 2 settimane.

Nella malattia di Hodgkin, possono essere utilizzati regimi chemioterapici più obsoleti sotto forma di protocollo Stanford IV, protocollo Stanford V, COPP, schemi ABVD con doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina. Un ciclo è progettato per 28 giorni, la terapia continua, in media, sei mesi.

Lo schema MORR, rispetto al CORP, presenta uno svantaggio: aumenta il rischio di sviluppare la leucemia in un paziente sottoposto a terapia. L'esordio della patologia è notato circa 5-10 anni dopo il trattamento.

La combinazione di radioterapia e chemioterapia è considerata la più efficace nella lotta contro la linfogranulomatosi. Con questo approccio terapeutico, è possibile ottenere remissioni che durano da 10 a 20 anni. Tale progresso è notato nel 90% dei casi.

Spesso, il trattamento dei pazienti inizia in ospedale, ma se il paziente è ben tollerato dalla terapia, può essere continuato su base ambulatoriale.

Nel 2016, un nuovo farmaco, Adzetris, è stato registrato in Russia. È destinato al trattamento dei linfomi CD30 positivi:

  1. Pazienti sottoposti a 2 linee di chemioterapia nel trattamento della malattia di Hodgkin. Inoltre, il farmaco può essere utilizzato per i pazienti con linfogranulomatosi che sono stati sottoposti a trapianto autologo. In alcuni casi, il farmaco è prescritto a persone che sono state sottoposte a terapia non trapiantata e che non sono candidate per motivi medici.
  2. Nei pazienti con linfoma anaplastico a grandi cellule sistemico che hanno subito almeno 1 linea di chemioterapia.

Adsetris è un coniugato di un anticorpo e un agente citotossico. È caratterizzato da un effetto selettivo sulle cellule tumorali.

Per il trattamento della linfogranulomatosi ricorrente, a partire dal 2017, viene utilizzato un nuovo preparato immunologico Keitrud.

Prospettiva

La linfogranulomatosi è una malattia neoplastica che può essere completamente guarita. Tuttavia, solo sotto la condizione di accesso tempestivo a un medico e sottoposti a un ciclo completo di terapia. Il recupero completo è notato nell'80% dei casi.

La prognosi per la linfogranulomatosi dipende da:

  1. Fasi del processo patologico Quando viene rilevata una malattia nelle fasi 1-2 dello sviluppo e della prescrizione di una radioterapia complessa e di un trattamento chemioterapico, il recupero si verifica nel 90% dei pazienti. Quando la malattia di Hodgkin viene rilevata nelle fasi 3-4, la prognosi diventa meno favorevole. È possibile trasferire la malattia alla fase di remissione solo nell'80% dei pazienti.
  2. Struttura istologica del tumore. Il tumore linfoistiocitico e la sclerosi nodulare portano a un cambiamento nella struttura del LN, ma il loro recupero parziale è possibile. Il linfoma a cellule miste e l'esaurimento linfoide portano a processi irreversibili nei linfonodi. In parallelo, il numero di linfociti nel corpo diminuisce, e questa è una deviazione molto sfavorevole.
  3. Danno all'organo bersaglio. Metastasi ad altri organi interni porta alla rottura del loro lavoro. Abbastanza spesso, questo porta a conseguenze irreversibili e gravi complicazioni.
  4. La presenza e la frequenza delle ricadute. Il 10-30% dei pazienti sperimenta ripetuti focolai della malattia anche dopo chemioterapia radicale. Tali ricadute sono considerate sfavorevoli dal punto di vista prognostico.
  5. L'efficacia della terapia. In rari casi, la malattia di Hodgkin si presenta in forme resistenti a qualsiasi tipo di trattamento.

Nella linfogranulomatosi, il paziente deve essere registrato con un oncologo e un ematologo.

Prevenzione

Di grande importanza nella prevenzione della malattia di Hodgkin è il passaggio annuale degli esami medici preventivi. A volte i fuochi primari della malattia possono essere rilevati utilizzando la fluorografia, quindi questa procedura non può essere trascurata.

La malattia di Hodgkin si trova spesso nei bambini, quindi l'indurimento svolge un ruolo importante nella sua prevenzione, evitando l'esposizione prolungata del bambino alle radiazioni UV, impedendo l'esposizione del corpo del bambino a radiazioni e sostanze chimiche dannose.

Per quanto riguarda i pazienti anziani, per prevenire lo sviluppo della malattia di Hodgkin, è necessario abbandonare l'elettroterapia e limitare la conduzione di determinate procedure fisioterapiche.

Guarda il video: Varicella bambini e adulti: sintomi e diagnosi del contagio (Ottobre 2019).

Lascia Il Tuo Commento