Sindrome di Sjogren - che cos'è e come trattare?

La sindrome di Sjogren è una patologia di natura autoimmune caratterizzata da sintomi di maggiore secchezza dell'occhio e delle mucose orali.

Questa è una delle malattie più frequenti del tessuto connettivo, che si verifica principalmente nelle donne di età compresa tra 20 e 60 anni. Molto raramente, la malattia è fissata nei bambini piccoli.

La sindrome di Sjogren è incurabile, quindi il paziente deve fornire cure regolari per le aree problematiche. Vale la pena notare che la patologia non è accompagnata da significative interruzioni del corpo che possono portare ad un netto declino della qualità della vita.

Classificazione

La patologia ha una sua classificazione per causa. Secondo questa gradazione, ci sono 2 forme di questo stato:

  1. Sindrome di Sjogren, che si manifesta in associazione con altre patologie di eziologia autoimmune.
  2. La malattia di Sjogren, che si presenta come la malattia principale.

Secondo il principio di origine e ulteriore corso, un tale processo avviene:

  1. Cronica. Differisce progressione lenta, a causa dell'effetto sulle ghiandole. Procede senza sintomi severi, ma si manifesta con un malessere prolungato di natura generale.
  2. Subacuta. Questa forma della malattia è caratterizzata da una manifestazione acuta e danni a vari organi interni.

Cause e fattori di rischio

Le ragioni esatte dello sviluppo di questa violazione non sono ancora state studiate, quindi tutte le accuse riguardo a questo problema sono basate sulla base di molti anni di osservazione da parte dei medici. Si noti che la comparsa della sindrome di Sjogren è solitamente associata ad un effetto negativo sul corpo di numerosi fattori.

Quando l'immunità è attivata, la malattia entra immediatamente nella fase attiva di sviluppo. Questo processo è causato da disturbi della regolazione dei linfociti B nel sangue e reazioni di ipersensibilità. Tutto ciò può essere accompagnato da necrosi, processi degenerativi o atrofia delle ghiandole acinose, o una diminuzione dell'attività delle ghiandole lacrimali e salivari dovuta alla sconfitta delle ghiandole esocrine.

Di conseguenza, si verifica una lesione patologica delle fibre nervose, provocando l'essiccazione delle membrane mucose.

Per quanto riguarda le cause specifiche, la sindrome di Sjogren può essere una conseguenza di:

  • grave surriscaldamento o ipotermia;
  • uso a lungo termine di alte dosi di droghe;
  • disturbi psico-emotivi;
  • depressione;
  • sovraccarico mentale, che è lo stress più forte per il corpo;
  • la progressione di altre malattie di eziologia autoimmune;
  • reazioni di ipersensibilità a varie sostanze;
  • fattore ereditario

I processi autoimmuni si sviluppano a causa della mancanza di compensazione per i bisogni primari del corpo umano. La predisposizione genetica a questa malattia è anche spiegabile, poiché vi è la capacità dei geni di codificare determinate reazioni a influenze, stimoli, fattori specifici.

La sindrome di Sjogren viene diagnosticata nel 5-10% dei pazienti maschi. Tutti gli altri casi si verificano nelle donne, meno spesso nei bambini. Prima di tutto, questo è dovuto alle peculiarità del background ormonale.

Inoltre, questa patologia può svilupparsi in individui con:

  • l'epatite;
  • patolgia virale di diversa eziologia;
  • infezioni da rotavirus;
  • malattie erpetiche.

Ma la scienza non è ancora stata in grado di dimostrare una tale interconnessione, quindi queste affermazioni sono finora percepite solo come teorie.

La malattia di Sjogren è considerata una patologia grave che richiede una diagnosi precoce e un trattamento adeguato. Oltre alle ghiandole della secrezione interna ed esterna, con questa patologia possono sorgere problemi con:

  • i reni;
  • il fegato;
  • ghiandola tiroidea;
  • luce;
  • tegumento della pelle.

Sintomi della malattia di Sjogren

Con una diminuzione della secrezione di lacrime, secchezza delle mucose degli occhi. Il paziente lamenta disagio, bruciore, "sabbia" negli occhi. Tra i sintomi soggettivi della sindrome di Sjogren, l'aspetto è notato:

  • prurito;
  • iperemia delle palpebre;
  • accumuli di fluido viscoso negli angoli degli occhi;
  • restringimento delle fessure palpebrali;
  • visione offuscata.

In questo contesto, si sviluppa la cheratocongiuntivite, una malattia accompagnata da infiammazione della cornea e della congiuntiva.

Con la malattia di Sjogren si osserva un aumento delle ghiandole salivari. In un terzo dei pazienti, a causa dell'aumento delle ghiandole parotidi accoppiate, la forma del viso cambia notevolmente.

Inoltre, i sintomi di questa patologia includono l'aspetto di:

  • stomatiti;
  • secchezza delle mucose della bocca e delle labbra;
  • Zayed;
  • carie estese.

Nella fase iniziale, la secchezza delle mucose viene osservata solo con forte agitazione o intenso sforzo fisico. Ma poi diventa permanente, quindi il paziente deve spesso inumidire la bocca o bere cibo.

Durante un esame visivo, il medico nota il colore rosa brillante delle mucose, lingua secca, scarsa viscosità e saliva schiumosa. Sono facilmente danneggiabili anche con un impatto minore, che diventa un ambiente favorevole per la riproduzione di microrganismi patogeni e lo sviluppo di stomatiti.

Quando la malattia di Sjogren raggiunge uno stadio avanzato di sviluppo, i sintomi sono espressi come

  • grave secchezza della mucosa orale, che porta alla disfunzione della laringe e problemi con la parola;
  • cheratinizzazione delle singole sezioni delle membrane mucose del cavo orale;
  • la netta secchezza delle labbra con il loro scricchiolare;
  • rughe della lingua;
  • mancanza di saliva libera nella cavità orale.

In parallelo con questo, le funzioni di altre ghiandole esocrine sono soppresse, che si manifesta:

  • pelle secca e mucosa nasofaringea;
  • frequenti recidive di tracheite;
  • lo sviluppo di bronchite, GERD, gastrite atrofica, ecc .;
  • organi genitali mucosi secchi nelle donne.

La malattia è caratterizzata dalla manifestazione di:

  • sindromi articolari per tipo di poliartralgia o poliartrite;
  • disturbi della sensibilità dei piedi degli arti inferiori e delle mani;
  • epatomegalia;
  • lesioni infiammatorie dei nervi facciali e trigeminali;
  • eruzione emorragica agli arti e al corpo;
  • febbre;
  • miosite;
  • splenomegalia.

Diagnosi della sindrome di Sjogren

La diagnosi di questa malattia si basa su:

  • storia medica e presa di storia;
  • esame delle mucose;
  • esami del sangue clinici e biochimici generali;
  • campionamento del tessuto ghiandola salivare per biopsia;
  • Test di Schirmer;
  • scialografia e sialometria;
  • esame da parte di un oftalmologo;
  • Ultrasuoni delle ghiandole salivari;
  • immunogramma.

Caratteristiche della manifestazione della malattia in varie attività diagnostiche:

  1. Nel KLA con questa malattia ci sono violazioni sotto forma di trombocitopenia, leucopenia, ipercoagulazione, anemia, presenza di fattore reumatoide.
  2. Nella biochimica del sangue sono registrati segni di ipergammaglobulinemia, iperproteinemia, iperfibrinogenemia.
  3. Nei dati dell'immunogramma vengono rilevati anticorpi al CIC, nuclei cellulari e vengono rilevate anche le immunoglobuline G e M.
  4. Il test di Schirmer si basa sull'uso di carta speciale, che viene posta nella palpebra inferiore per 5 minuti. Successivamente, viene misurata la lunghezza della zona umida. Nella sindrome di Sjogren, non raggiunge i 5 mm.
  5. Marcatura della cornea e della congiuntiva. A tale scopo vengono utilizzati coloranti speciali, con l'aiuto dei quali si individuano focolai distrofici erosivi sulla superficie dell'occhio.
  6. Ptyalography. Questa diagnosi si basa sull'introduzione di una sostanza speciale nelle ghiandole salivari. Dopo di che, la macchina a raggi X scatta diverse foto dove il medico può identificare le aree di espansione o distruzione dei condotti.
  7. La sialometria si basa sulla stimolazione della salivazione con vitamina C. Il test aiuta a identificare la quantità di liquido rilasciato per unità di tempo.
  8. Ultrasuoni e risonanza magnetica delle ghiandole salivari offrono l'opportunità di identificare aree ipoecogene nel parenchima della ghiandola salivare.

Con la rilevazione e il trattamento tempestivi della malattia, la prognosi è relativamente favorevole. In assenza di una risposta tempestiva ai sintomi, si sviluppano complicanze e si verifica un esito letale.

Come trattare la sindrome di Sjogren

Il trattamento completo della sindrome di Sjogren è finalizzato a:

  • raggiungere una prolungata remissione della malattia;
  • migliorare la qualità della vita del paziente;
  • prevenire lo sviluppo di complicazioni potenzialmente letali.

La terapia non farmacologica comporta:

  • evitare i fattori che possono causare secchezza delle mucose: una lunga permanenza vicino al condizionatore d'aria, fumo di sigaretta, forte vento secco, lavoro prolungato al computer, ecc .;
  • restrizione dell'uso di agenti che provocano secchezza locale delle membrane mucose (tè, caffè, nicotina);
  • assunzione frequente di liquidi;
  • attento monitoraggio dell'igiene orale (uso di dentifricio al fluoro, controlli regolari presso il dentista);
  • uso di lenti a contatto selezionate da un medico;
  • usare gomme da masticare o zecche per stimolare la salivazione.

Il trattamento per i sintomi ghiandolari è:

  1. L'uso di collirio idratante. Di solito vengono utilizzati 3 - 4 volte al giorno, ma se necessario, il paziente può usare ogni ora. Con grave secchezza, il medico può prescrivere "lacrime artificiali" di maggiore viscosità, ma possono causare visione offuscata, quindi dovrebbero essere instillate durante la notte.
  2. Utilizzare colliri antibatterici.
  3. Prescrizione di saliva artificiale a base di mucina carbossimetilcellulosa: gel per l'equilibrio orale, risciacquo con biotene, Salivart, Xialine, ecc.
  4. Conduzione della terapia antifungina locale e sistemica. È necessario perché la sindrome di Sjogren è spesso complicata da un'infezione candidosa.
  5. Uso di ciclosporina A emulsione oftalmica con cheratocongiuntivite secca.
  6. Uso locale dei FANS per eliminare il disagio oculare. Ma tali farmaci dovrebbero essere usati con cautela e non a lungo, poiché possono causare danni alla cornea.
  7. Nomina di GCS nella recidiva della cheratocongiuntivite secca. Il corso di tale trattamento non dovrebbe durare più di 14 giorni.
  8. Stimolazione della secrezione di saliva e lacrime. A tale scopo vengono utilizzati pilocarpina (Salagen) o cevimelin (Evoxac).
  9. Utilizzare bromhexine o ACC per alleviare il tratto respiratorio superiore secco nello sviluppo di sinusite, rinite, laringite e / o bronchite.
  10. Nomina di lubrificanti locali per eliminare il disagio durante i rapporti sessuali. Nelle donne in postmenopausa vengono prescritti farmaci locali e sistemici a base di estrogeni.

Quando si trattano manifestazioni non di ferro della sindrome:

  1. Le basse dosi di GCS o FANS sono prescritte con sintomi sistemici minori.
  2. Piccole dosi di GCS sono prescritte in combinazione con leucherano. Il loro uso è consigliabile con un aumento significativo delle ghiandole salivari (solo con l'eccezione del linfoma), l'assenza di gravi disturbi sistemici, la presenza di deviazioni moderate o gravi dalla norma negli indicatori di laboratorio. Tali farmaci sono stati usati per diversi anni.
  3. La ciclofosfamide è somministrata per la vasculite.
  4. Alti dosaggi di GCS e citostatici sono prescritti in combinazione con una terapia intensiva per gravi manifestazioni sistemiche della sindrome.

Il trattamento intensivo viene eseguito con gravi disturbi sistemici e il rischio di complicanze gravi e potenzialmente letali al fine di eliminare una maggiore attività immunoinfiammatoria, nonché di modificare la natura della patologia e migliorare le condizioni generali del paziente. Preparati biologici geneticamente modificati sono utilizzati con successo per controllare le manifestazioni sistemiche extra-ferro e ridurre l'insufficienza ghiandolare funzionale.

Prevenzione

Ad oggi, non esiste una prevenzione specifica di una malattia o della sindrome di Sjogren. Ma puoi prevenirne la ricorrenza, oltre a ridurre l'intensità dei sintomi dovuta a:

  • assunzione di farmaci prescritti da un medico;
  • prevenire l'aderenza di infezioni secondarie;
  • limitare gli effetti sul corpo dei fattori che provocano l'esacerbazione dei sintomi;
  • evitamento dello stress;
  • umidificazione quotidiana dell'aria interna;
  • evitando gli effetti delle radiazioni sul corpo.

Prospettiva

La sindrome di Sjogren ha proiezioni favorevoli alla vita. La terapia iniziata tempestivamente aiuta a rallentare la progressione della patologia e la riabilitazione del paziente. Con il trattamento tardivo, il rischio di sviluppare complicazioni pericolose aumenta e aumenta, il che può in seguito portare alla disabilità o alla morte del paziente con questa sindrome.

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